Věra Vávrová a slané děti

Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc. se téměř celou profesní činnost věnovala cystické fibróze, závažnému nevyléčitelnému ale léčitelnému, dědičnému genetickému onemocnění. Zavedla spolehlivou diagnostiku potního testu, vybudovala multidisciplinární tým, který se zabývá dlouhodobým sledováním nemocných a zaváděním moderních léčebných metod.


Jaká byla cesta k vaší profesi?

Jsem z lékařské rodiny, otec byl primářem interního oddělení nemocnice v Pardubicích, pak přednostou interní kliniky v Hradci Králové, maminka byla rovněž internistka. Když skončila válka a bylo otevřeno francouzské gymnázium v Praze, tak jsem tam přešla do septimy a po maturitě jsem začala studovat medicínu. Promovala jsem v prosinci 1952.

Nebyla jsem ve komunistické straně, takže byl problém pracovat v Praze, kde byl můj muž zaměstnán. Nastoupila jsem proto na umístěnku na dětské oddělení nemocnice na Kladně. Poměrně brzo jsem ale otěhotněla a odešla jsem na mateřskou. Když byl synovi rok, už jsem měla pocit, že ztrácím kontakt, tak jsem poprosila paní profesorku Písařovicovou,[1] šéfku dětské kliniky na Vinohradech, jestli bych se tam nemohla chodit dívat. Ona to dovolila, a tak jsem tam pár měsíců chodila. Pak ale přišlo druhé dítě, a když jsem se po roce chtěla vrátit, ředitel vinohradské nemocnice to zakázal, protože tenkrát mi tatínek platil paní na hlídání, a ředitel usoudil, že by to bylo nespravedlivé vůči jiným lékařkám, které jsou bez zaměstnání v Praze a nemají tatínky, kteří by jim takhle pomáhali.

Já jsem žádnou velkou vědu původně nedělala. Byla jsem do vědy víceméně hozena.

Delší dobu jsem pak chodila zadarmo na II. dětskou kliniku. Později mě tam zaměstnávali na pracovní úvazek na dobu určitou. Po roce a půl si mě zavolal pan profesor Houštěk[2], šéf II. dětské kliniky a Ústavu výzkumu vývoje dítěte, že je třeba, abych nastoupila do Ústavu a že si přeje, abych se začala zabývat cystickou fibrózou. To bylo v dubnu 1960.

Když jsem pak začala vydělávat, otec už mě nepodporoval. Většinu svého platu jsem tehdy dávala paní, která se o děti starala. Já jsem kvůli dětem nikdy nebyla doma. Nevím, jak jsme to dělali, ale nějak se to vždycky vyřešilo.

Jak vypadala vaše práce?

První věc, kterou jsem měla za úkol, bylo zavedení diagnostiky cystické fibrózy. Rok předtím se zjistilo, že potní test je pro diagnostiku této nemoci velice důležitý. V Americe pak vymysleli metodu, jak pot získávat a analyzovat. U nás ale nebylo ideální vybavení, a tak jsme si nakonec nechali vyrobit takový malinký přenosný přístroj na baterie, jehož pomocí se prováděla pilokarpinová iontoforéza.  Pot se sbíral do filtračních papírů, analyzoval se na koncentraci chloridů a výsledek byl druhý den. Tuhle metodu jsme používali až donedávna, tedy nějakých pětačtyřicet let. Dnes jsou výsledky testů do několika minut.

Všechny děti nám umíraly.

Další věc, na které jsem pracovala, bylo zjišťování výskytu cystické fibrózy u nás. První dítě s cystickou fibrózou bylo na II.  dětské klinice diagnostikováno v květnu 1946 a do roku 1960 tu byla nemoc objevena u 29 dětí z celého Středočeského kraje. Některé byly diagnostikovaný až pitevně. V roce 1960 z těch diagnostikovaných dětí žilo jediné, které bylo roční a které pak záhy zemřelo.

Na fakultě na patologii tehdy pracovala paní profesorka Dagmar Benešová,[3] úžasná dáma, z které všichni měli velký respekt a která se o změny způsobené cystickou fibrózou mimo jiné také zajímala. Ve spolupráci s ní jsem prošla všechny její nálezy a všechny klinické zprávy a napsala jsem dopisy rodinám těch zemřelých dětí, že jejich dítě zemřelo na dědičné onemocnění a že nás zajímají jeho- sourozenci. Tak jsme se pokusily dohledat další případy a podle toho jsme dovodily, že výskyt cystické fibrózy ve Středočeském kraji je asi 1 ku 3 000 narozených dětí.

To je hodně… Jaké jsou typické projevy tohoto onemocnění?

V současnosti se udává výskyt nižší a lze předpokládat, že tam hraje vliv vyšší informovanost o této dědičné chorobě. Pokud jsou oba rodiče nosiči, mají 25% riziko, že budou mít nemocné dítě, 25% šanci, že bude zdravé a 50% že bude přenašečem té choroby.

Cystická fibróza má čtyři základní projevy: chronické onemocnění dýchacích cest, nedostatečnou činnost slinivky břišní, vysokou koncentraci solí v potu a mužskou sterilitu. Asi 98 % mužů s touto chorobou je sterilních, mohou ovšem počít díky umělému oplodnění.

Ta koncentrace soli v potu je asi nejznámější, nejdůležitější ale je postižení dýchacího ústrojí…

Nemocní ztrácejí potem pětkrát víc solí než zdravý člověk, to znamená, že horečka nebo nadměrná pohybová aktivita v horkém počasí může přivodit šokový stav, který může skončit i fatálně. Mají proto speciální dietu, kdy soli doplňují.

Chronická nedostatečnost slinivky břišní spočívá v tom, že slinivka pracuje jen málo nebo vůbec, děti neprospívají a jsou strašně hubené. Dřív se doporučovalo nejíst tučná jídla. První poněkud účinnější preparáty, které měly pomoci řešit tuhle komplikaci, byly z dodávek pro členy ústředního výboru KSČ, kteří si jimi řešili zažívací problémy po bujarých akcích. Jeden pan magistr nám vždycky z té dodávky pro ÚV dal něco stranou. Později se situace trochu zlepšila a začal se dovážet preparát ve formě mikrokuliček obalených membránou, kterou nenarušuje žaludeční šťáva, která se rozpouští až ve střevě. To funguje výborně a od té doby nemají děti žádná omezení, co se tuků týče. Naopak se doporučuje, ať s nimi nešetří, aby přibývaly na váze.

Onemocnění dýchacích cest způsobuje hustý hlen, který se nemocným tvoří na všech sliznicích. Bylo proto třeba jej ředit. Vyráběly se proto mlžné stany, ve kterých se rozprašoval solný roztok a kde děti inhalovaly. Skláři na Sázavě nám později pro nemocniční použití vyráběli speciální inhalátory, které byly poháněné kompresorem. Teď už je situace samozřejmě o dost lepší. Po každé inhalaci následuje fyzioterapie, jejíž pomocí se hlen z dýchacích cest odstraní. Infekci, která v dýchacích cestách bují, je třeba intensivně léčit antibiotiky

Mluvila jste o té úmrtnosti. Jak se situace postupně měnila?

Ještě poměrně dost dlouho umíraly děti v předškolním a ve školním věku. Dnes je úmrtí dítěte na cystickou fibrózu vysloveně výjimečné, buďto se jedná o nějakou obzvlášť závažnou formu, nebo – a to je nejčastější případ – jde o selhání spolupráce rodiny a okolí toho dítěte.

To, co jsem dělala, jsem nedělala úplně marně.

Původně jsem měla velký problém získávat spolupracovníky, protože všichni chtěli vidět vyléčené děti. Cystická fibróza se ale vyléčit nedá. Teď jsem strašně ráda, že v nemocnici v Motole funguje tým vedený profesorem Dřevínkem, na dětské klinice jej vede doktorka Skalická, na pneumologické klinice se o dospělé pacienty stará doktor Fila. Mimo to pracují v týmu ještě dvě kolegyně nastálo a několik mladších, a všichni jsou báječní.

Dnes tak už máme řadu maminek s cystickou fibrózou, některé mají i tři děti. Novorozencům se v rámci screeningu dělají první testy, a když je pak i potní test pozitivní, zveme je s rodiči na edukační pobyt, kde je naučí, jak o dítě s touto chorobou pečovat, a o všem je informují. Chodí za nimi i psycholog a sociální pracovnice. Pro některé rodiče je to trošku náročné, protože přijdou z porodnice, mají krásné, a domnívají se, že i zdravé miminko, a najednou do týdne nebo do čtrnácti dnů jim někdo sdělí, že jejich dítě je nemocné.

Jsou to vztahy na celý život.

Mnoho těch let bylo obtížných, já jsem s těmi dětmi  žila, stýkala jsem se s jejich rodinami. Dělali jsme pro ně tábory. Bylo mezi námi silné pouto, i moje děti a můj muž se s nimi znali. Je nádhera, když se teď dožívám toho, že jsou dospělí a velká část z nich se ke mně pořád hlásí. Velké ocenění bylo, když mě jedna ta pacientka na Facebooku nazvala svou milovanou babičkou. To, co jsem dělala, jsem nedělala úplně marně. Oni jsou schopni s touhle strašnou nemocí žít dobrý život a taky si toho umí považovat.

Řekněte, prosím, víc o táborech, které jste organizovala.

S tábory jsme začali v roce 1986. Děti je měly strašně rády, na normální tábory je nebrali, protože byly nemocné. Tady měly všechny stejné problémy, režim s nutností inhalovat, brát léky, všechny tam byly strašně šťastné. Pak se bohužel zjistilo, že v hlenu, který se nemocným ve zvýšené míře tvoří, se usazují mikroby, které si vzájemně takto oslabení jedinci mohou předávat, proto je dobré naopak pacienty od sebe izolovat. Dnes se na to hodně dbá. Tehdy se o tom ale ještě nevědělo. Na ty tábory hodně lidí, co je absolvovali, doteď vzpomíná. A i psycholožka, která s dětmi pracovala, nám zastavení táborů vyčítala, protože dětem hodně prospívaly psychicky.

Sorry, nejsem mladý muž.

Už jste zmínila, že jste hodně vycházeli ze zahraničních zdrojů. Bylo těžké propojovat se se zahraničím, získávat odbornou literaturu?

Někdy v polovině sedmdesátých let oslovili profesora Houšťka, aby se zúčastnil ustavujícího setkání lékařů, kteří se v Evropě zabývají cystickou fibrózou. Jemu se nehodilo tam jet, takže pověřil mě. A když se tam ustavovala Evropská pracovní skupina pro cystickou fibrózu, měl se tam z každé země přihlásit nějaký mladý muž. Tak jsem řekla, že sorry, že tedy nejsem mladý muž, ale že jsem z Československa jediná, a tak mě přijali. Od té doby mě zvali na každé zasedání a fakulta kupodivu platila cestu a pouštěli mě. Díky tomu jsem získala nejrůznější kontakty, měli jsme aktuální informace a bylo to pro naši práci velice přínosné.

Děkuji moc za rozhovor a za tu spoustu práce, kterou jste odvedla!

Jsem opravdu hodně ráda, že jsem se toho dožila, že vidím, jak moc se v oboru cystické fibrózy změnilo. Přibývají nové léky i možnosti kauzální léčby. Péče o nemocné je komplexní, stará se o ně fyzioterapeut, psycholog, genetik, dietolog, řeší se to s jejich rodinami. Kvalita života nemocných se strašně moc zlepšila a věřím, že se ještě lepšit bude!

 

Rozhovor vedla a editovala Hana Tenglerová, foto: Michal Ureš, korektury: Alen Ortenová.

 

[1] https://cs.wikipedia.org/wiki/Ji%C5%99ina_%C4%8C%C3%AD%C5%BEkov%C3%A1.

[2] http://www.cesradiol.cz/detail.php?stat=432.

[3] https://www.medvik.cz/bmc/view.do?gid=505973&type=2.